左旋羟基丙氨酸简称叫什么（左旋丙交酯）
摘要：
本篇目录：1、苯丙氨酸羟化酶缺乏症简介2、氨基酸的种类是什么?... 本篇目录：
苯丙氨酸羟化酶缺乏症简介
由于该症患者肝脏中苯丙氨酸羟化酶的缺乏，导致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，而蓄积在体内，引起中枢神经系统的损伤，同时导致酪氨酸、多巴、肾上腺素、黑色素等生理活性物质的合成障碍，引起一系列的病理改变。
苯丙氨酸羟化酶也称苯丙氨酸4单加氧酶，是一种由苯丙氨酸形成的酪氨酸加氧酶。EC1．14．16．1需要蝶啶作为辅酶，广泛存在于生物中，在动物是存在于肝脏内。在反应过程中，必须与第二二氢蝶啶的还原反应相偶联地进行。
苯丙酮尿症（PKU）或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症，是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。
由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷，导致苯丙氨酸(PA)代谢障碍，从而引起中枢神经系统的损伤。患者通常表现为动作不协调，脾气暴躁，语言发育迟缓，甚至发生癫痫等，如不及时治疗，会造成永久性智力损伤。
HPA的类型分为苯丙酮尿症（PKU）和BH4缺乏症两种。BH4缺乏症由于患儿苯丙氨酸羟化酶辅助因子BH4缺乏 ，可导致血苯丙氨酸 (phe)浓度异常增高 ，出现智能落后及严重的肌张力低下等神经系统症状。
氨基酸的种类是什么?
1、从营养学的角度来说，氨基酸可以分为以下种类：必需氨基酸。指人体（或其它脊椎动物）不能合成或合成速度远不适应机体的需要，必需由食物蛋白供给，这些氨基酸称为必需氨基酸。
2、氨基酸种类有：异亮氨酸：异亮氨酸又称“异白氨酸”，系统命名为“α-氨基-β-甲基戊酸”，化学式为C6H13NO2。是人体必需氨基酸之一，属脂肪族中性氨基酸的一种。溶于水，微溶于乙醇。
3、氨基酸种类一般来说，生物体内的氨基酸种类只有20种，分为必须氨基酸和非必须氨基酸。
4、已知基本氨基酸有二十个品种，其中赖氨酸、苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸、蛋氨酸、色氨酸、苯丙氨酸8种氨基酸，人体不能自己制造，我们称之为必须氨基酸，需要由食物提供。
5、种氨基酸中：精氨酸、赖氨酸和组氨酸3种为碱性氨基酸；天冬氨酸 和谷氨酸2种为酸性氨基酸；其他 15 种为中性氨基酸。
DL-丝氨酸又称2-氨基-3-羟基丙酸合成方法和用途是什么?
1、丝氨酸，因最早来源于蚕丝而得名，也称β羟基丙氨酸，即L-2-氨基-3-羟基丙酸。
2、概述 丝氨酸（serine；Ser）的化学名称为2氨基3羟基丙酸，它是一种脂肪族极性α氨基酸[1]。丝氨酸是人体的非必需氨基酸和生酮氨基酸[1]。
3、丝氨酸的分子式是NH2-CH(CH2OH)-COOH，这里面除羧基里面的C=O这两个原子外，其它原子都是sp3杂化，C=O中两个原子都是sp2杂化。
4、添加前体发酵法该法又称为微生物转化法，它是使用葡萄糖作为碳源，同时添加合成色氨酸所需的前体物(如邻氨基苯甲酸、吲哚、L-丝氨酸等)，利用微生物的色氨酸合成酶系转化前体来合成L-色氨酸。
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